A drenagem anômala de veias pulmonares perfaz 1 a 3% das anomalias congênitas cardíacas e 2% das mortes por anomalias cardíacas no primeiro ano de vida.

Resulta da persistência embrionária da comunicação da parte pulmonar do plexo do intestino anterior com o sistema venoso cardinal ou umbílico-vitelino, resultando na conexão das veias pulmonares diretamente ao átrio direito ou ao sistema venoso sistêmico (ou suas tributárias).

A drenagem anômala pode ser total ou parcial, dependendo de quantas veias pulmonares drenam para o sistema venoso sistêmico.

Na drenagem total, todo o retorno venoso pulmonar é drenado para o átrio direito, de forma que a comunicação interatrial é parte integrante desta mal-formação.

Outras mal-formações cardíacas estão presentes em 30% desses pacientes, dentre elas átrio ou ventrículo único, truncus arteriosus e anormalidades das veias sistêmicas. Mal-formações extracardíacas, particularmente dos sistemas endócrino, alimentar e genitourinário, estão presentes em 25 a 30% dos casos.

Na drenagem parcial, um CIA tipo seio venoso está presente e a conexão freqüentemente envolve as veias pulmonares do lobo médio ou superior direito e a veia cava superior.

No paciente usual, os achados físicos são semelhantes ao do CIA. Raramente a drenagem do pulmão direito se faz para a veia cava inferior. Esta condição é freqüentemente associada com hipoplasia do pulmão direito, dextrocardia, alterações pulmonares parenquimatosas e suprimento arterial anômalo do lobo inferior do pulmão direito - Síndrome de Scimitar.

As variedades anatômicas da drenagem anômala de veias pulmonares podem ser subdivididas dependendo do nível da drenagem anormal. A drenagem anômala é freqüentemente supradiafragmática, usualmente ao nível da veia braquiocefálica esquerda, átrio direito, seio coronário ou veia cava superior.

Em 13% dos casos, principalmente em homens, a conexão distal é abaixo do diafragma. Nessa circunstância, um tronco pulmonar único desce anteriormente ao esôfago e se conecta à veia porta ou a suas tributárias, ao ducto venoso ou raramente às veias supra-hepáticas. Pode ocorrer drenagem em múltiplos níveis.

As conseqüências fisiológicas e, portanto, a clínica do paciente, vão depender do tamanho da CIA e da magnitude da resistência vascular pulmonar.

Quando a CIA é pequena, o fluxo sistêmico é reduzido e há aumento de AD e da pressão venosa sistêmica com hepatomegalia congestiva e edema periférico. O tamanho da CIA é também determinante do desenvolvimento de AE e VE.

A saturação arterial de oxigênio é inversamente relacionada à resistência vascular pulmonar. Desta forma, o principal determinante da resistência pulmonar é, principalmente, a presença e intensidade da obstrução venosa pulmonar do que o hiperfluxo pulmonar.

A obstrução ao retorno venoso pulmonar e, conseqüentemente, hipertensão venosa pulmonar está invariavelmente presente nas conexões infradiafragmáticas e algumas vezes nas supra-diafragmáticas.

A maioria dos doentes com drenagem anômala total de veias pulmonares têm sintomas no primeiro ano de vida e 80% falecem antes do primeiro ano se não tratados. Os que permanecem assintomáticos têm melhor prognóstico e a cirurgia deve ser postergada para mais tarde na infância.

Há sinais de Insuficiência cardíaca e/ou cianose.

Se presente obstrução severa de veias pulmonares, a criança pode apresentar início precoce de dispnéia, edema pulmonar, cianose, insuficiência de ventrículo direito. Os sons cardíacos não são proeminentes.

Se não houver obstrução ao exame físico, poder-se-á observar hiperatividade de VD e cianose mínima. A primeira bulha é freqüentemente seguida de um click de ejeção, desdobramento fixo de b2 com p2>a2, b3 e/ou b4. Sopro sistólico tipo ejetivo na BEE e sopro meso-diastólico tricúspide na BEEB.

No ECG encontramos desvio do eixo para direita e aumento de VD e AD.

No RX tórax, hiperfluxo pulmonar, aumento de AD, VD e artéria pulmonar.

"Homem de neve ou figura de oito" é o achado radiográfico quando a conexão anômala se faz para a veia braquiocefálica esquerda.

ECO TT - Aumento de VD com AE reduzido.

Cateterismo cardíaco - melhor definição de anomalias concomitantes.

A cirurgia corretiva deve ser o mais precoce possível. Antes do primeiro mês a sobrevida é maior que 75%. Se não houver vasculopatia pulmonar, os resultados cirúrgicos também serão bons mais tarde, na infância.

A cirurgia consiste na anastomose do tronco venoso pulmonar ao átrio esquerdo, através do redirecionamento do fluxo, com a utilização de um retalho de enxerto e correção do CIA.