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Dissecção aórtica aguda

1. Definição

Dissecção aórtica denota uma ou mais lacerações entre as camadas íntima e adventícia que contenha fluxo sangüíneo ativo (falsa luz). Sangue coagulado no interior da camada média é denominado de hematoma intra-mural.

A dissecção aórtica deve ainda ser diferenciada da ruptura espontânea da parede aórtica e da laceração da íntima e da camada média sem separação das camadas ou com separação restrita e limitada.


2. Classificação

Existem duas classificações para dissecção aórtica atualmente mais utilizadas:

Classificação de DeBakey

• TIPO I - a dissecção envolve a aorta proximal, o arco aórtico e a maior parte ou toda a extensão da aorta descendente;
• TIPO II - a dissecção envolve apenas a aorta ascendente, poupando o arco;
• TIPO III - a dissecção envolve a aorta descendente. Pode ser subdividida em IIIa, quando é limitada à aorta torácica, e IIIb, quando além do hiato diafragmático, compromete as supra-renais e a aorta abdominal.

Classificação de Stanford

• TIPO A - dissecção envolvendo a aorta ascendente;
• TIPO B - dissecção envolvendo a aorta descendente.


3. Incidência e Etiologia

A incidência real é desconhecida. Acredita-se que a incidência anual de dissecção aórtica seja de 10 a 20 casos para cada um milhão de pessoas. É duas a três vezes mais freqüente que a ruptura de aneurisma de aorta abdominal. A prevalência da dissecção aórtica varia de 0,2% a 0,8%, dependendo da série estudada.

O comprometimento é mais comum no sexo masculino que no feminino, variando de 2:1 a 5:1. A quinta década de vida tem um pico de incidência desta patologia, comprometendo mais comumente homens de 45 a 70 anos.

Gravidez e síndrome de Marfan são fatores de risco importantes. Hipertensão arterial é encontrada em 80% dos pacientes submetidos à cirurgia devido a dissecção aórtica.

Dissecção aórtica anteriormente aos 40 anos geralmente está relacionada à síndrome de Marfan, coarctação da aorta, anomalias congênitas da válvula aórtica e gravidez.
 

Em muitos pacientes em que ocorre a dissecção, a parede aórtica mostra apenas alterações compatíveis com a idade. Parece, desta forma, que uma vez ocorrendo a ruptura da íntima, a dissecção é capaz de progredir mesmo em aortas normais.

O termo necrose cística da camada média ou degeneração da camada média não é mais considerado a desordem estrutural comum da dissecção aórtica. A desorganização tissular e perda do tecido elástico são típicos de dissecção em pacientes jovens com desordens do tecido conjuntivo, mas raramente se correlacionam com dissecção em pacientes mais velhos.

A degeneração da média em grau superior ao esperado para a idade está presente em 20% dos pacientes com dissecção aórtica aguda. Raramente a aortite predispõe à dissecção.

Algumas desordens hereditárias predispõem à dissecção. Elas incluem a síndrome de Marfan, Turner, Noonan e Ehlers-Danlos. A síndrome de Marfan tem um importante substrato morfológico que predispõe à dissecção, já que 20 a 40% dos pacientes com esta síndrome desenvolvem dissecção aguda.

Síndromes que cursam com válvula aórtica unicúspide ou bicúspide estão associadas com dissecção aórtica. A coarctação da aorta também predispõe à dissecção em pacientes mais idosos provavelmente devido à hipertensão arterial sistêmica.

Na ausência de desordens do tecido conjuntivo, a hipertensão arterial sistêmica está presente em até 80% dos pacientes com dissecção aórtica. A incidência de hipertensão é superior a 95% nos pacientes com dissecções da aorta descendente.

A gravidez está associada com metade das dissecções observadas em mulheres com menos de 40 anos e, geralmente, ocorre no final do terceiro trimestre ou durante o trabalho de parto.

Muitos autores acreditam que a ateroesclerose seja mais coincidência do que causa de dissecção. Provavelmente não constitui uma alteração que a predisponha, apesar de uma ruptura da íntima sobre uma placa ulcerada poder levar à dissecção aórtica.

Dissecção pós-traumática extensa é rara e na maior parte dos casos fica limitada ao istmo aórtico.

Dissecção iatrogênica ocorre durante procedimentos invasivos para diagnóstico radiológico, procedimentos coronarianos por cateter, implantação de balão de contra-pulsação aórtica, canulação aórtica para circulação extra-corpórea ou mesmo canulação femoral com dissecção retrógrada. Pode haver dissecção ainda durante o pinçamento aórtico total ou parcial no decorrer do ato cirúrgico.

A dissecção aórtica está raramente associada com outras condições como hipercortisolismo, feocromocitoma, lupus eritematoso sistêmico, cistinose nefropática crônica e osteogênese imperfeita. Recentemente foi descrita a associação de dissecção aórtica e uso de cocaína.


4. Apresentação clínica

Dor é o sintoma mais freqüente nos pacientes com dissecção aórtica aguda. É descrita como precordial, torácica, interescapular, cervical, persistente de início súbito e de forte intensidade, com a sensação de morte iminente.

Caracteristicamente a dor pode migrar da região torácica para o pescoço e daí para a região interescapular e dorsal, relacionando-se com a propagação do hematoma da aorta proximal para distal na dissecção tipo I de DeBakey.

4.1. Sinais de hipoperfusão de órgãos alvo

• Comprometimento da crossa - síncope, acidente vascular cerebral;
• Intercostal - paraplegia;
• Renal - oligúria, anúria;
• Ilíaca - insuficiência arterial membros inferiores.

4.2. Morte súbita

• Ruptura para o pericárdio, espaço pleural ou peritoneal;
• Dissecção coronariana.

4.3. Choque hemodinâmico

• Acúmulo de sangue no tecido periaórtico;
• Insuficiência aórtica aguda;
• Insuficiência cardíaca isquêmica;
• Tamponamento cardíaco.

Ao exame físico, freqüentemente encontra-se um paciente em choque hemodinâmico, apesar de previamente ser hipertenso. Ocasionalmente os pacientes apresentam-se hipertensos, seja pela hipertensão essencial, seja por oclusão mecânica da artéria renal.

A palpação dos pulsos periféricos é de suma importância e pode localizar o sítio de início da dissecção. Turgência jugular patológica e pulso paradoxal sugerem comprometimento pericárdico e tamponamento iminente.

O exame do tórax pode evidenciar edema pulmonar, bulhas hipofonéticas e sopro de insuficiência aórtica aguda. O exame pode ainda demonstrar um diferencial de pressão entre os membros superiores ou diminuição do pulso e da pressão arterial nos membros inferiores.

Os achados neurológicos (AVC, paralisia isquêmica, paraplegia, síndrome de Horner) estão relacionados ao comprometimento da vascularização carotídea, espinhal, intercostal ou artérias lombares.

Raramente ocorre síndrome de veia cava superior, compressão brônquica ou traqueal com atelectasia pulmonar maciça ou hemoptise em decorrência da erosão do aneurisma para a árvore tráqueo-brônquica. Hematêmese também pode resultar da erosão para o esôfago.

 

 

5. Diagnóstico diferencial

• Infarto agudo do miocárdio;
• ruptura de aneurisma de seio de valsalva;
• acidente vascular cerebral;
• abdome agudo cirúrgico;
• embolia pulmonar;
• pericardite
• insuficiência aórtica sem dissecção;
• aneurisma da aorta sem dissecção;
• dor musculoesquelética;
• trombo-embolia arterial periférica.

 

6. Manejo clínico inicial

Os esforços iniciais devem ser dirigidos para o controle da dor, da pressão arterial, redução da dP/dt (conforme descrito no manejo farmacológico) e diagnóstico definitivo.

É importante ressaltar que exames invasivos (e semi-invasivos), como a arteriografia e o eco trans-esofágico, são desconfortáveis e aumentam a freqüência cardíaca e a pressão arterial, o que pode levar à ruptura da aorta durante a realização desses exames.

Na dissecção aguda, a analgesia é de primordial importância pela grande intensidade da dor que deixa o paciente inquieto e freqüentemente exacerba o estado hipertensivo. Os opióides são as drogas de primeira escolha.

O manejo farmacológico deve ser utilizado com o objetivo de evitar a hipertensão arterial e reduzir a força da ejeção ventricular (dP/dt) através da utilização de vasodilatadores e bloqueadores beta-adrenérgicos.

O nitroprussiato de sódio é um potente vasodilatador de curta meia-vida e é o antihipertensivo de primeira escolha na dissecção aórtica aguda. A infusão deve ser ajustada com o objetivo de manter a pressão sistólica entre 90-100mmHg. O uso prolongado pode, entretanto, determinar intoxicação por cianeto.

Como o nitroprussiato de sódio reduz a pós-carga há, conseqüentemente, um aumento na dP/dt, o que pode facilitar a propagação da dissecção. Desta forma, o uso de agentes beta-adrenérgicos encontra-se justificado devendo ser administrado simultaneamente. Dá-se preferência aos agentes de curta meia-vida como o esmolol, um agente bloqueador beta-1-seletivo com uma meia vida ultra curta. Recomenda-se o tratamento sem a dose em bolus, somente a manutenção.

Outros beta-bloqueadores podem ser utilizados como o propranolol venoso, o atenolol, um beta-bloqueador mais cardioseletivo e com maior meia-vida, e o labetolol, que é a droga ideal para a utilização na dissecção aórtica aguda, pois tem atividade bloqueadora alfa e beta não-seletiva e o decréscimo da dP/dt concomitantemente à redução da pressão arterial freqüentemente é atingida após 5 minutos da administração da droga. Infelizmente sua meia-vida, que se aproxima de 24 horas, impede seu uso irrestrito, podendo complicar os pacientes, principalmente os que irão ser submetidos à correção cirúrgica.

O objetivo do tratamento farmacológico é de impedir a progressão do hematoma intra-mural e de prevenir a ruptura da aorta. O controle da dor é um dos melhores marcadores de que este objetivo está sendo alcançado. A persistência da dor é sinal de falha do tratamento clínico e que a dissecção está progredindo, bem como maior alargamento mediastinal na radiografia de tórax, perda de pulso, insuficiência aórtica, insuficiência renal e insuficiência cardíaca congestiva refratária.


7. História natural

A dissecção aórtica é um evento sério e a história natural dos pacientes com esta patologia é variada devido às diferenças de tipo de comprometimento e da sua extensão.

Cinqüenta por cento dos pacientes com dissecção aórtica aguda não tratados falecem em 48 horas, o que resulta num risco de mortalidade de 1% por hora nas primeiras 48 horas para esta patologia. A mortalidade chega próxima a 80% em dois meses e é de mais de 90% após seis meses.

Os pacientes com dissecção do tipo B têm melhor sobrevida em 24 horas do que aqueles com dissecção do tipo A. Entretanto, após dois anos, os sobreviventes com dissecção aórtica do tipo B apresentam um aumento significativo e progressivo do risco de mortalidade, o que não ocorre com os pacientes que sobrevivem após uma dissecção proximal.


8. Indicação cirúrgica

8.1. Dissecção aguda envolvendo a aorta ascendente (DeBakey tipo I e II)

A dissecção aórtica aguda que se origina ou que se estende e compromete a aorta ascendente, com ou sem o envolvimento do arco aórtico, é indicação absoluta de cirurgia de emergência para previnir a ruptura para o pericárdio.

A presença de insuficiência aórtica aguda e insuficiência ventricular esquerda refratária também constituem indicação cirúrgica de emergência, bem como hemopericárdio, hemotórax ou outra evidência de ruptura aórtica tamponada, independente do local primário da dissecção.

8.2. Dissecção aórtica envolvendo a aorta torácica descendente (DeBakey tipo III)

Quando a dissecção aguda da aorta envolve apenas a aorta descendente, com ou sem o comprometimento da aorta abdominal e vasos ilíacos, e não havendo evidências clínicas de complicações da dissecção aguda, o tratamento deve ser clínico, já que não ficou evidenciada diferença estatisticamente significativa entre o tratamento clínico e o cirúrgico neste subgrupo de pacientes.

Complicações como hemotórax, dor persistente, isquemia de membros, insuficiência renal ou paraparesia constituem indicações de cirurgia de emergência direcionada à correção da dissecção através de toracotomia esquerda.

Mesmo que assintomático, o desenvolvimento de qualquer evidência de expansão, complicação ou progressão da dissecção deve ser considerado para cirurgia imediata.


9. Tratamento cirúrgico

A cirurgia para correção da dissecção aórtica aguda é realizada para prevenir a morte dos pacientes em decorrência da ruptura da parede da aorta, exsangüinação e, menos freqüentemente, para restabelecer o fluxo sangüíneo em territórios comprometidos pela dissecção.

Outro motivo pelo qual os pacientes com dissecção aórtica aguda são submetidos à cirurgia (exceto para os pacientes DeBakey tipo III) é a correção da insuficiência aórtica aguda que pode coexistir. Para tanto, sempre que possível tenta-se preservar a válvula, ressuspendendo-a, mas em alguns casos há necessidade de troca valvar aórtica, que pode ser realizada como parte separada durante a cirurgia ou em conjunto com a utilização de um tubo valvado (cirurgia de Bentall).

Nos casos de síndrome de Marfan ou quando existe dilatação da raiz aórtica normalmente não é possível a preservação da válvula nativa.

Em pacientes selecionados, como mulheres em idade fértil, a utilização de homoenxertos aórticos criopreservados estão sendo advogados apesar de não haver ainda resultados com a sua utilização a longo prazo.

A cirurgia não resseca toda a falsa luz na maioria dos pacientes, mas as áreas na iminência de ruptura ou em que a ruptura já tenha ocorrido devem fazer parte da porção de aorta ressecada. Desta forma a cirurgia é mais paliativa do que curativa e objetiva tratar o sítio de entrada (ruptura da íntima), já que este é o local em que a ruptura da aorta mais freqüentemente ocorre e para que não mais haja fluxo pela falsa luz.

A técnica cirúrgica é baseada no conhecimento prévio de que, após o episódio agudo de dissecção aórtica, os tecidos encontram-se friáveis.

No caso de dissecções do tipo A, o ato cirúrgico é realizado com circulação extracorprea associada à hipotermia profunda a 16°C, com parada circulatória total, para que se possa inspecionar a crossa da aorta e realizar a anastomose distal das camadas aórticas ao tubo de Dacron ou de pericárdio bovino.

De volta à circulação extra-corpórea, sutura-se um feltro de teflon na borda proximal do coto aórtico, unindo suas camadas e reforçando-as para que se possa realizar a anastomose proximal com o enxerto com mais segurança. Em casos em que ocorra dissecção coronariana há necessidade da realização de ponte de safena para a artéria comprometida.

Mais freqüentemente ocorre laceração do óstio da coronária direita, sendo excepcional o comprometimento da coronária esquerda, uma vez que a face medial da aorta ascendente quase sempre é poupada pela dissecção.

Nas dissecções do tipo B, o consenso é de indicação de tratamento clínico inicial, caso não existam complicações que imponham cirurgia de urgência, já que não existe diferença significativa se comparado o resultado cirúrgico ao tratamento clínico. Por outro lado, operando-se apenas os pacientes complicados, o risco do tratamento cirúrgico é magnificado.

Alguns autores, entretanto, baseados na observação de resultados que evidenciam a alta incidência de complicações tardias, principalmente relacionadas à expansão da falsa luz ou isquemia de diferentes territórios, com sobrevida de apenas 35% em 5 anos dos pacientes com dissecção aórtica aguda do tipo B, indicam reparação cirúrgica na fase inicial da doença, mesmo para os casos não complicados.

A correção cirúrgica da dissecção da aorta do tipo B tem sido realizada através da colocação da endoprótese (tipo "tromba de elefante") na aorta descendente sob hipotermia profunda. Os resultados de seguimento desses doentes demonstram sobrevida de 65% em 5 anos e mortalidade de 22% na fase hospitalar.

Antecipa-se o uso de rotina de transfusões de plasma fresco congelado, concentrado de plaquetas e crioprecipitado para minimizar o sangramento peri-operatório. Atualmente a utilização de aprotinina, um polipeptídeo com atividade antifibrinolítica, tem sido realizada de rotina nesses pacientes em diferentes protocolos que incluem a sua administração na indução anestésica, durante a circulação extra-corpórea e após a cirurgia.

Recentemente tem-se realizado a implantação transfemoral de stents revestidos com Dacron em pacientes com dissecção aguda da aorta descendente com as vantagens de diminuir a morbimortalidade cirúrgica e reduzir os custos hospitalares. Entretanto, esses stents ainda são muito caros, mas o aperfeiçoamento da técnica poderá evitar complicações inerentes à manipulação cirúrgica convencional, como insuficiências respiratória e renal, coagulopatias, paraplegia, hematoma, pseudoaneurismas e infecção.


10. Resultado cirúrgico

A mortalidade hospitalar pós-operatória para grupos heterogêneos varia de 5 a 30%, sendo maior quando há comprometimento da crossa da aorta (10-25%, podendo chegar a 50%). A maioria das mortes nesta fase se deve à hemorragia e à insuficiência cardíaca aguda. Dez por cento dos falecimentos de pacientes deve-se a um acidente vascular cerebral.

A sobrevida em 1 mês gira em torno de 79%, em 1 ano, 66% e em 5 e 10 anos, 46%. Um terço das mortes que ocorrem tardiamente à cirurgia se devem à nova dissecção (10% dos pacientes, principalmente na síndrome de Marfan) ou estão relacionadas à falsa luz. Cinqüenta por cento dos pacientes que evoluem sem controle da pressão arterial desenvolvem aneurisma da falsa luz tardiamente.

Alguns fatores aumentam o risco de mortalidade precoce nos pacientes submetidos à cirurgia para correção da dissecção aórtica e incluem diabetes, a equipe clínico-cirúrgica e a Instituição onde o tratamento é realizado, a inclusão do arco aórtico no reparo cirúrgico e a necessidade de revascularização do miocárdio concomitante.

Parada cardíaca prévia, tamponamento com choque cardiogênico, insuficiência renal e isquemia visceral e de membros também são fatores que contribuem para o aumento do risco operatório.


11. Cuidados pós-operatórios

O manejo e os cuidados após a fase aguda da dissecção aórtica são semelhantes, quer esteja o paciente em tratamento clínico isolado, quer tenha sido o paciente submetido à cirurgia. A manutenção da pressão arterial sistólica em torno de 100mmHg e a redução da dPdt com a utilização de drogas, como o nitroprussiato de sódio e beta-bloqueadores, como discutido anteriormente, devem ser mantidas no pós-operatório se o paciente evoluir com hipertensão arterial.

Exames para o controle seriado do hematócrito, hemoglobina, coagulação sangüínea, função renal e eletrólitos devem ser realizados de maneira seriada, bem como a análise gasométrica do sangue arterial, conforme a rotina utilizada em pós-operatório de cirurgia cardíaca em geral.

O ECG e a radiografia de tórax também devem ser avaliados de forma seriada.

Os cuidados com drenos torácicos e mediastinais são fundamentais na quantificação da drenagem e devem ser checados a cada hora até a retirada.

O manejo da monitorização hemodinâmica e da ventilação mecânica devem estar de acordo com a rotina do serviço.